Το δέρμα είναι το μεγαλύτερο όργανο του σώματος. Αποτελεί φραγμό ενάντια στο εξωτερικό περιβάλλον και χρησιμεύει ως πρώτη γραμμή άμυνας του σώματος.
Υπάρχουν εκατοντάδες καταστάσεις και μια ομάδα ασθενειών που επηρεάζουν σε μεγάλο βαθμό το δέρμα και τα σημάδια και τα συμπτώματα είναι δύσκολο να διακριθούν μεταξύ τους, εκτός αν προχωρήσετε σε μια βαθύτερη μελέτη και έρευνα σχετικά με αυτό ή μια ενδελεχή εξέταση από έναν ιατρικό εμπειρογνώμονα για ακριβή διάγνωση.
Ο πεμφίγος και το πεμφιγοειδές είναι δύο διαφορετικές δερματικές παθήσεις, αλλά οι παρουσιαζόμενες κλινικές εκδηλώσεις μοιάζουν αρκετά μεταξύ τους. Κανένα από αυτά δεν είναι γενετικό ούτε μεταδοτικό. Αυτές είναι τόσο ασθένειες που φουσκώνουν το δέρμα όσο και αυτοάνοσες ασθένειες.
Pemphigus
Μια ομάδα σπάνιων αυτοάνοσων δερματικών διαταραχών (φλύκταινες του δέρματος) προκάλεσε ακανθόληση, τις διαταραχές των συνδέσεων μεταξύ των επιδερμικών κυττάρων από αντισώματα κατά των δεσμογελινών (ένας τύπος διαμεμβρανικών πρωτεϊνών που παίζουν ρόλο στον σχηματισμό δεσμοσωμάτων). Τα δεσμοσώματα είναι εξειδικευμένη κυτταρική δομή που εμποδίζει τη διάτμηση των συνδέσεων μεταξύ των κυττάρων με τη συγκόλληση ενός κυττάρου στην άλλη.
Πεμφιγοειδές
Παρόμοιο σε εμφάνιση φλύκταινας με εκείνο του πεμφίγο, αλλά η δραστηριότητα του αυτοαντισώματος είναι διαφορετική. Στο πεμφιγοειδές, δεν λαμβάνει χώρα ακανθόληση.
Πεμφίγος έναντι πεμφιγοειδούς - Η σύγκριση
|
Καθορισμός
Χαρακτηριστικά
|
Πεμφίγος
|
Pemphigoid
|
|
Pemphigus foliaceus
|
- Pemphigus vulgaris
- Παρανεοπλασματικός πεμφίγος
- IgA πεμφίγος
- Υποτύπος <
Κυτταρική πεμφιγοειδής ή έρπης του έρπητα
|
- Βλεννογόνος πεμφιγοειδής ή σκιαγραφική
- Θέση κυψέλης
- Ξεκινήστε με μια κυψέλη στο στόμα (ενδοστοματικά) και μπορεί να επεκταθεί στο λαιμό.
|
|
Επιφανειακή ενδοεπιδημική.
|
- Βλεννώδεις μεμβράνες των γεννητικών οργάνων ή του περίνεου.
- Οίδημα στους βλεννογόνους του στόματος, των χειλιών και του οισοφάγου.
- Αργότερα στο στήθος και στην πλάτη και στο πρόσωπο.
- Βρογχιολίτιδα της πνευμονικής εμπλοκής, αλλά λιγότερο συχνή (μη αναστρέψιμη).
- Subepidermal
- Καμία δερματική εμπλοκή.
|
- Χαρακτηριστικά κυψέλης
- Δεν είναι φαγούρα, αλλά επώδυνη.
|
|
Οι πληγές είναι οδυνηρές (πένθιμος πόνος).
|
- Πολύ εύθραυστο.
- Ο κίνδυνος μόλυνσης είναι υψηλός.
- Τα Bullae είναι άθικτα.
- Λιγότερο σοβαρό γιατί οι μπουλντόζες συχνά δεν σπάνε.
|
- Η μόλυνση είναι λιγότερη.
- Δραστηριότητες αυτοάνοσων αντισωμάτων
- Χαρακτηριστικά ακανθόλησης
|
|
Δεν παρουσιάζει ακανθόληση
|
Τα αυτόματα αντισώματα βρίσκονται ενάντια στο υπόγειο της επιδερμικής μεμβράνης (όχι σε επιδερμικούς κόμβους).
|
- Η επικράτηση
- Η κατάσταση μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνότερα στη μέση ηλικία (30-60 ετών)
|
|
Σε γυναίκες
|
Άτομα 60 ετών
|
- Θεραπεία και διαχείριση
- Η έγκαιρη και έγκαιρη παρέμβαση εμποδίζει την ασθένεια να γίνει πιο ανθεκτική στη θεραπεία.
|
|
Η θεραπεία είναι παρόμοια για σοβαρά εγκαύματα.
|
- Πρεδνιζόνη
- Στοματικά στεροειδή σε υψηλές δόσεις
- μπορεί να προκαλέσουν διατρήσεις του εντέρου.
- Η παρακολούθηση του γαστρεντερικού συστήματος είναι ζωτικής σημασίας.
Οι πληγές μπορεί να έρθουν σε επαφή με κλινοσκεπάσματα και ρούχα. Η χρήση της σκόνης τάλκη μπορεί να είναι χρήσιμη.
- Τοπικά στεροειδή (κορτικοστεροειδή υψηλής δραστικότητας) για ήπιες περιπτώσεις.
- Οι σοβαρές παρενέργειες απαιτούν στενή παρακολούθηση.
- Η ενδοφλέβια γάμμα σφαιρίνη για σοβαρό πεμφίγο είναι πολύ δαπανηρή.
- Plasmaparesis για πεμφίγο ανάκαμψης, όπου αυξάνεται ο αριθμός των αυτοαντισωμάτων σε αριθμό, στοχεύει στη μείωση των κυκλοφορούντων αντισωμάτων.
- Το αποτέλεσμα είναι άμεσο και είναι ασφαλέστερο.
- Το φάρμακο επιλογής είναι κορτικοστεροειδές για την ισχυρή αντιφλεγμονώδη δράση του.
- Τα στεροειδή μπορούν να προκαλέσουν καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος, επομένως συνιστάται η χρήση επικουρικών φαρμάκων
|
- Οι δόσεις αυτών των φαρμάκων τιτλοδοτούνται όταν η λοίμωξη ελέγχεται
- Οι 3 διαφορετικές φάσεις της θεραπείας των ασθενειών ανοσοκυττάρου.
- Ελέγξτε την υψηλή δόση της θεραπείας με στόχο την καταστολή της δραστηριότητας της νόσου και τον έλεγχο της περαιτέρω εμφάνισης νέων αλλοιώσεων.
- Η ενοποίηση συνέχισε τη φαρμακευτική αγωγή με σταθερή δοσολογία μέχρι να εξαφανιστούν όλες οι αλλοιώσεις.
- Η συντήρηση μειώνει σταδιακά τα φάρμακα, όταν οι περισσότερες βλάβες ελέγχονται και θεραπευτούν τελείως. Αυτό γίνεται για να μειωθεί ο κίνδυνος ανεπιθύμητων ενεργειών
- * Σημείωση:
- Ο οικογενειακός καλοήθης πεμφίγος
|
γνωστός επίσης ως ασθένεια Hailey-Hailey είναι κληρονομική δερματική νόσο. Δεν ανήκει στην ομάδα ασθενειών Pemphigus.
