Διαφορά μεταξύ σκληροδερμίας και CREST Η διαφορά μεταξύ των

Η σκληροδερμία είναι μια αυτοάνοση διαταραχή που επηρεάζει το δέρμα ολόκληρου του σώματος προκαλώντας το να σκληρύνει. Το σύνδρομο CREST είναι το όνομα που δίνεται σε περιορισμένη μορφή σκληροδερμίας στην οποία επηρεάζονται τα μικρότερα τμήματα του σώματος. Οι δύο όροι διαφοροποιούνται ανάλογα με τη σοβαρότητα και την έκταση της πάθησης.

Σύνδρομο CREST:

Πρόκειται για ένα είδος περιορισμένης σκληροδερμίας. Το όνομα της κατάστασης είναι ένα ακρωνύμιο στο οποίο κάθε γράμμα δείχνει το σύμπτωμα της κατάστασης.

C-Καλσινίωση

Το φαινόμενο R- Raynaud

Ε-Διαταραχή της οισοφαγικής κινητικότητας

S - Sclerodactyly

T-Telangiactesis

. Στο κυτταρικό επίπεδο η κατάσταση χαρακτηρίζεται από τρία βασικά χαρακτηριστικά που περιλαμβάνουν: - Αυξημένη παραγωγή και εναπόθεση κολλαγόνου, διήθηση μονοπύρηνων κυττάρων σε ιστούς κοντά στις αγγειακές δομές και ανωμαλίες των αιμοφόρων αγγείων.

Η κατάσταση είναι σχετικά συχνότερη στον Καυκάσιο πληθυσμό. Οι γυναίκες επηρεάζονται περισσότερο από τους άνδρες και η κοινή ηλικία εμφάνισης της πάθησης είναι μεταξύ 30-65 ετών.

Το CREST είναι υποτύπος του σκληροδερμικού αυτοάνοσης διαταραχής. Είναι μια κληρονομική κατάσταση. Η έκθεση σε βενζόλιο, πολυβινυλοχλωρίδιο, σίλικα κλπ. Μπορεί να προκαλέσει τα συμπτώματα σε άτομα που είναι γενετικά προδιάθετα στην πάθηση. Η διαδικασία της νόσου επηρεάζει τα κάτω χέρια, τα πόδια, το πρόσωπο και το λαιμό. Μπορεί να επηρεάσει το πεπτικό σύστημα. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων τα συμπτώματα είναι ήπια. Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να επηρεαστεί η καρδιά και ο πνεύμονας προκαλώντας σοβαρές επιπλοκές.

Τα συμπτώματα εμφανίζονται σταδιακά. Το δέρμα πάνω από τον αγκώνα και τα γόνατα γίνεται σκληρυνόμενο, σφιχτό και λαμπερό. Το σφιχτό δέρμα κάνει πολύ δύσκολη την κάμψη των δακτύλων, των ποδιών, των αγκώνων και των γόνατων. Τα μικρού μεγέθους αιμοφόρα αγγεία των χεριών και των ποδιών επηρεάζονται επίσης. Γίνονται σπασμωδικές που περιορίζουν τον αυλό τους. Αυτό επηρεάζει την παροχή αίματος στα χέρια και τα πόδια, αλλάζοντας το μπλε. Όταν ο σπασμός γίνει ανακουφισμένος, υπάρχει αυξημένη παροχή αίματος στα άκρα, καθιστώντας τα πολύ κόκκινα. Αυτό είναι γνωστό ως φαινόμενο Raynaud. Υπάρχει επίσης μια αίσθηση throbbing και τσούξιμο στα χέρια και τα πόδια. Η τελαγγειεκτασία αναφέρεται σε κόκκινες ραβδώσεις στο δέρμα λόγω διόγκωσης μικροσκοπικών αιμοφόρων αγγείων που βρίσκονται κοντά στο δέρμα, ειδικά στα χέρια και στο πρόσωπο. Υπάρχουν καταθέσεις ασβεστίου κάτω από την επιφάνεια του δέρματος, ειδικά πάνω από τα δάχτυλα, τους αγκώνες και τα γόνατα. Κάνουν λίγο προσφορά αν μολυνθεί. Η περισταλτική κίνηση του οισοφάγου επηρεάζεται και μπορεί να προκαλέσει καρδιακή κάψιμο. Η επένδυση του οισοφάγου γίνεται φλεγμονή και ουλές.

Σκληρόδερμα

Είναι η σκλήρυνση του δέρματος ολόκληρου του σώματος ως αποτέλεσμα αυτοάνοσων αλλαγών.Έχει αποδοθεί σε μεταλλαξιογόνες αλλαγές στο γονίδιο HLA. Η κατάσταση επηρεάζει επίσης τα εσωτερικά όργανα. Είναι διάχυτη και πιο σοβαρή από το περιορισμένο σκληρόδερμα. Η κατάσταση εξαπλώνεται πολύ γρήγορα και επηρεάζει ένα ακόμη από τα εσωτερικά όργανα όπως τα νεφρά, την καρδιά ή τους πνεύμονες.

Αφορά σχεδόν όλα τα μέρη του σώματος και είναι πολύ απενεργοποιημένη. Ο ασθενής συνήθως πεθαίνει από καρδιακές ή πνευμονικές επιπλοκές. Ο ασθενής του σκληροδερμία εμφανίζεται με κόκκινο και παχιασμένο δέρμα πάνω από τα περισσότερα μέρη του σώματος, φαινόμενο Raynaud, τελαγγειεκτασία, έλκος ή γάγγραινα στα χέρια και τα πόδια, δύσκαμπτες και οδυνηρές αρθρώσεις, υπέρταση, καρδιακή ανεπάρκεια, συμφόρηση των πνευμόνων. Ο ασθενής μπορεί επίσης να έχει φούσκωμα της κοιλίας, δυσπεψία, απώλεια όρεξης, γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, πόνο στο στήθος, συμφόρηση των πνευμόνων, νεφρική ανεπάρκεια κλπ.

Θεραπεία Σκληρόδερμα και CREST

Δεν υπάρχει θεραπεία για αυτή την πάθηση. Ως εκ τούτου, η κύρια εστίαση της θεραπείας είναι η διαχείριση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων και η πρόληψη τυχόν επιπλοκών. Οι αποκλειστές διαύλων ασβεστίου συνήθως συνταγογραφούνται για το φαινόμενο του Raynaud. Συνιστάται στους ασθενείς να κρατούν τα άκρα τους ζεστά φορώντας κάλτσες και γάντια. Τοπικά αντιβιοτικά μπορούν να εφαρμοστούν στα έλκη του δέρματος. Σε περίπτωση που είναι αναποτελεσματικά, τα αντιβιοτικά από το στόμα αρχίζουν. Διατίθενται επίσης φάρμακα για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης. Η χειρουργική απομάκρυνση των καταλοίπων ασβεστίου είναι δυνατή εάν γίνει πολύ οδυνηρή. Ο ακρωτηριασμός είναι η μόνη επιλογή για τα γαγγρνιακά άκρα για να αποφευχθεί η εξάπλωση της κυτταρικής βλάβης. Για όσους έχουν δυσκολίες στην κατάποση, προτιμάται η κατανάλωση ημιστερεών τροφίμων και υγρών σε σύγκριση με τα στερεά τρόφιμα. Τα αντιόξινα μπορούν επίσης να ληφθούν σε περίπτωση καψίματος της καρδιάς. Κρατήστε το δέρμα ενυδατωμένο. Εκτελέστε το τέντωμα όλων των αρθρώσεων του σώματος για να αποφύγετε την ακαμψία των αρθρώσεων.