Διαφορά μεταξύ της απλαστικής αναιμίας και του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου Διαφορά μεταξύ

Διευρυμένος σπλήνας λόγω μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου. CT στεφανιαίο τμήμα σάρωσης. Σπλήνα σε κόκκινο, αριστερό νεφρό σε πράσινο χρώμα.

Απλαστική αναιμία έναντι μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου

Η απλαστική αναιμία και το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο είναι καταστάσεις που επηρεάζουν τον μυελό των οστών και τα κύτταρα του αίματος που παράγει. Ο μυελός των οστών είναι ένας ιστός που μοιάζει με σφουγγάρι και βρίσκεται μέσα σε οστά όπως το στήθος, τα πλευρά, η λεκάνη, η σπονδυλική στήλη και το κρανίο. Παράγει τα αρχικά (στελέχη) κύτταρα που υφίστανται διαίρεση για την παραγωγή μυελοειδών βλαστικών κυττάρων. Τα μυελοειδή βλαστοκύτταρα είναι κύτταρα που παράγουν ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια.

Σε μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (MDS), υπάρχει μειωμένη παραγωγή μυελοειδούς κατηγορίας αιμοκυττάρων από τον μυελό των οστών, ενώ η απλαστική αναιμία είναι μια κατάσταση στην οποία ο μυελός των οστών υποβαθμίζεται οδηγώντας σε μειωμένη παραγωγή νέων κυττάρων αίματος. Στο MDS, ο μυελός των οστών παράγει νέα αιμοσφαίρια αλλά είναι ανώμαλη και παραμορφωμένη, ενώ στην απλαστική αναιμία ο μυελός των οστών σταματά να παράγει νέα αιμοσφαίρια.

Το MDS επηρεάζει συνήθως τους άνδρες ηλικίας άνω των 60 ετών, ενώ η απλαστική αναιμία παρατηρείται συνήθως σε εφήβους και νεαρούς ενήλικες. Σε 1 / 3η περίπτωση, το MDS μπορεί να προχωρήσει σε οξεία μυελογενή λευχαιμία η οποία είναι ένας ταχέως αναπτυσσόμενος καρκίνος του μυελού των οστών.

Η απλαστική αναιμία και το MDS ενεργοποιούνται λόγω έκθεσης σε χημειοθεραπεία / ακτινοθεραπεία που χρησιμοποιείται στον καρκίνο, σε χημικές ουσίες όπως το βενζόλιο και στα εντομοκτόνα. Στην απλαστική αναιμία, το ανοσοποιητικό μας σύστημα προσβάλλει τα υγιή κύτταρα του μυελού των οστών και επηρεάζει την παραγωγή νέων αιμοσφαιρίων. Προκαλείται επίσης από λοιμώξεις (ηπατίτιδα, παρβοϊός B19, HIV), χρήση φαρμάκων όπως καρβαμαζεπίνη, χλωραμφενικόλη κ.λπ. ενώ στο MDS η αιτία είναι συνήθως άγνωστη. Το MDS πιστεύεται ότι ενεργοποιείται λόγω έκθεσης σε βαρέα μέταλλα (υδράργυρος / μόλυβδος) και στον καπνό του τσιγάρου.

Τα συμπτώματα εμφανίζονται λόγω πανκυτοπενίας που παρατηρήθηκε και στις δύο περιπτώσεις. Η πανκυτταροπενία είναι μια ελάττωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Τα μειωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια προκαλούν αναιμία. Έτσι, ο ασθενής αναπτύσσει συμπτώματα όπως κόπωση, αδυναμία και δύσπνοια. Τα μειωμένα λευκοκύτταρα προκαλούν αυξημένη τάση ανάπτυξης λοιμώξεων. Τα μειωμένα αιμοπετάλια προκαλούν εύκολο μώλωμα και αιμορραγία i. μι. αιμορραγία από μύτη, αιμορραγία ούλων κ.λπ.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται από έρευνες αίματος σαν πλήρες αίμα.

Στο MDS και την απλαστική αναιμία, θα παρουσιάσει μείωση της αιμοσφαιρίνης, των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων. Η βιοψία του μυελού των οστών θα μας βοηθήσει να διαφοροποιήσουμε τις δύο συνθήκες. Εδώ, ένα δείγμα του μυελού των οστών απομακρύνεται από το οστό του ισχίου και εξετάζεται. Η απλαστική αναιμία δείχνει υποκυτταρικό μυελό των οστών καθώς τα κύτταρα του αίματος αντικαθίστανται από το λίπος, ενώ στο MDS ο μυελός των οστών είναι υπερκυτταρικός και υπάρχουν υπερβολικά ανώμαλα κύτταρα.

Η θεραπεία θα εξαρτηθεί από την ηλικία του ασθενούς, τη γενική υγεία και τους παράγοντες κινδύνου που ενέχονται. Και στις δύο περιπτώσεις παρέχεται, πρώτον, υποστηρικτική θεραπεία. Περιλαμβάνει τη μετάγγιση αίματος και τα αντιβιοτικά για τον έλεγχο της λοίμωξης. Στην απλαστική αναιμία, χρησιμοποιούνται ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Είναι φάρμακα που καταστέλλουν τη δραστηριότητα των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος που βλάπτουν το μυελό των οστών. Σε νεαρούς ασθενείς, η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι χρήσιμη. Στο MDS, χρησιμοποιείται χημειοθεραπεία με ένα φάρμακο ή συνδυασμό. Τα ανοσοκατασταλτικά είναι επίσης χρήσιμα. Η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι μια επιλογή θεραπείας, αλλά υπάρχουν παράγοντες κινδύνου. Στην απλαστική αναιμία, ο ρυθμός επιβίωσης είναι 5 έτη ενώ στο MDS το ποσοστό επιβίωσης είναι 6 μήνες έως 6 έτη.

Περίληψη

Η απλαστική αναιμία και η MDS είναι διαταραχές του αίματος που επηρεάζουν την παραγωγή μυελού των οστών και των κυττάρων αίματος. Στην απλαστική αναιμία, ο μυελός των οστών υποστεί βλάβη και σταματά να παράγει νέα κύτταρα αίματος, ενώ στον MDS ο μυελός των οστών παράγει υπερβολικά νέα αιμοσφαίρια αλλά τα κύτταρα είναι ανώμαλα και παραμορφωμένα. Τα συμπτώματα και στις δύο καταστάσεις περιλαμβάνουν αναιμία, τάση για λοιμώξεις, εύκολη αιμορραγία και μώλωπες. Η διάγνωση γίνεται με πλήρες αίμα και βιοψία μυελού των οστών. Η θεραπεία θα περιλαμβάνει μετάγγιση αίματος, ανοσοκατασταλτικά και μεταμόσχευση μυελού των οστών σε νεαρούς ασθενείς.

Image Credit: // commons. wikimedia. org / wiki / Αρχείο: Tumor_Myelodysplastic_Spleen. JPG